Orientador(es): FABIO DE SOUZA
Área temática: MEDICINA
Modalidade de apresentação: SESSÃO DE PÔSTER
Bolsa: IC/UNIRIO
CONTEXTO: A amiloidose cardíaca (AC) caracteriza-se pela infiltração da matriz extracelular cardíaca por fibrilas amiloides, que são agregados proteicos insolúveis, levando à disfunção orgânica e insuficiência cardíaca. A formas mais comuns são a amiloidose de cadeias leves (AL), e transtirretina (ATTR), que pode ser selvagem (ATTRwt) ou hereditária (ATTRv). ATTR possui perfil evolutivo mais favorável em comparação com a AL, porém ambas apresentam altas taxas de mortalidade associadas ao atraso no diagnostico e falta de tratamento específico. OBJETIVOS: Descrever o perfil e mortalidade de pacientes com amiloidose cardíaca avaliados no ambulatório de cardiologia do Hospital Universitário Gaffrée e Guinle (HUGG). METODOLOGIA: Estudo longitudinal, retrospectivo, que incluiu pacientes com AC (AL, ATTRv e ATTRwt) em acompanhamento no HUGG. Variáveis categóricas foram descritas por frequências absolutas e relativas; variáveis contínuas foram descritas por média ± DP. Curvas de sobrevida para cada tipo de AC foram descritas pelo método Kaplan-Meier e comparadas pelo teste log-rank. Idade, taxa de filtração glomerular (TFG), níveis de NTproBNP e fração de ejeção (FE) foram comparados entre os casos de óbito e não óbito. Regressão logística binária (RL) foi realizada na busca por fatores associados com pior prognóstico utilizando óbito como variável dependente. RESULTADOS: Foram incluídos um total de 24 pacientes, 16 (67%) homens; 8 (33%) pretos; média de idade 75 ± 13 anos, com tempo médio de seguimento de 20 ± 13 meses; 19 (79%) foram ATTRv, 3 (13%) ATTRwt e 2 (8%) AL. No total 7 óbitos (29%) ocorreram no período. AL apresentou menor sobrevida (100% de óbitos até 6 meses) enquanto ATTRwt e ATTRv apresentaram taxa de sobrevida de 67% e 79% respectivamente (p=0.05). Na comparação dos grupos óbito e não óbito não houve diferença significativa na idade (78±9 vs 70±13; p=0,22) porém houve pior TFG (47±36 vs 78±21 ml/min/1,73 m²; p=0,04). Na RL, variáveis independentes associadas à maior chance de óbito foram FE <50% (OR 8,5; IC95% 1,1–71,5) e NTproBNP > 3000 pg/ml (OR 13,3; IC95% 1,1–169,1). A alta mortalidade na AL justifica-se por envolvimento multiorgânico e a toxicidade direta das cadeias leves no miocárdio. A intervenção quimioterápica tem efeito significativo na sobrevida, contudo, em estágios avançados não altera desfechos. ATTR possui melhor prognóstico após a introdução de terapias específicas, no entanto a menor sobrevida na ATTRwt pode estar relacionada a falta de acesso ao tratamento para esse subgrupo no período do estudo. Variáveis que foram associadas com óbito (NTproBNP elevado e FE <50%) indicam estágio avançado e, portanto, relacionam-se à maior mortalidade. CONCLUSÕES: ATTR representou foi a forma mais comum de AC diagnosticada no período do estudo enquanto a forma AL apresentou menor sobrevida. Verificou-se grande impacto na mortalidade devido ao diagnóstico feito em fases muito avançadas, e da falta de acesso ao tratamento específico.
1 SIMÕES, M. V.; FERNANDES, F.; MARCONDES-BRAGA, F. G.; SCHEINBERG, P. et al. Position Statement on Diagnosis and Treatment of Cardiac Amyloidosis - 2021. Arq Bras Cardiol, 117, n. 3, p. 561-598, Sep 2021. 2 DAMY, T.; GARCIA-PAVIA, P.; HANNA, M.; JUDGE, D. P. et al. Efficacy and safety of tafamidis doses in the Tafamidis in Transthyretin Cardiomyopathy Clinical Trial (ATTR-ACT) and long-term extension study. Eur J Heart Fail, 23, n. 2, p. 277-285, Feb 2021. 3 MAURER, M. S.; SCHWARTZ, J. H.; GUNDAPANENI, B.; ELLIOTT, P. M. et al. Tafamidis Treatment for Patients with Transthyretin Amyloid Cardiomyopathy. N Engl J Med, 379, n. 11, p. 1007-1016, Sep 2018.